nedjelja, 14. travnja 2013.

Tetralogija Fallot


Tetralogia Fallot je pulmonalna stenoza udružena sa visoko postavljenim ventrikularnim septuni defektom. Na ovaj način desni ventrikl se prazni u aortu umesto u plućnu arteriju i zbog toga je aortalna krv izrazito nesaturirana kiseonikom. Rano dolazi do cijanoze, polioitemije i batičastih prstiju. Zamor izaziva cijanozu.



Klinička slika

A. Simptomi i znaci: u teškim slučajevima zaostaje rast. Čest je dispnea; čučanjemse olakšava zamor i dispnea; povremeno dolazi i do sinkopa. Izraziti znaci su cijanoza ibatičasti prsti, umereno izbočenje desnogventrikla i odsustvo apikalnih impulsa, kao ikratak, grub sfstolni šum if trirduž leve ivice sternuma. Srce nije uvećano. U srednje velikih otvora čuje se glasan drugi ton, dok jepocepan sa plućnom komponentom smanjenih amplituda.


B. Radiografski nalazi: plućna polja sučista. Vrh srca je tup sa konkavnošću u segmentu a. pulmonalis (srce oblika drvene cipele). Desno postavljen luk aorte postoji u25% slučajeva.

C. EKG: umarena hipertrofija desnogventrikla je skoro uvek prisutna. Povremenose nalaze i izraženi P talasi.

D. Posebna ispitivanja: dijagnoza se postavlja na osnovu kateterijzacije srca i angiokardiografije iz desnog ventrikla. Na ovaj način se utvrđuje i anatomski izgled. Aortografija se preporučuje kao rutinska metoda ubolesnika koji se pripremaju za hiruršku intervenciju. Time se pokazuju aortalne granei neki neočekivani udruženi defekti.

Lečenje

Tetralogia Fallot se leci hirurškim putem uz upotrebu mašine za ekstrakorporalni krvotok. Operativna smrtnost je umereno niska. Bolesnicima sa nerazvijenim plućnim arterijama preporučuje se predhodno Blalockov tip operacije. Propranolol (Inderal) se upotrebljava u sinkopalnim atacima koje, u stvari, nastaju usled kontrakcije infundibuluma.

Prognoza

U odraslih osoba tetralogia je najčešća cijanotična kongenitalna mana srca, mada deca ne dozive odraslo doba tako često. Najčešći uzrok smrti je izražena hipoksemija. Takođe je česta i vaskularna tromboza uzrokovana policitemijom. Jačina sindroma je u zavisnosti od stepena stenoze a. pulmonalis; ukoliko je stenoza veća veći je i desnolevi šant a manji pulmonalni protok krvi.

Odgovorni autori:
Dr Henry Brainerd, profesor medicine
Dr Marcus A. Krupp, profesor medicine
Dr Milton J. Chatton, profesor medicine
Dr Sheldon Margen, profesor medicine

Članak:
Dr Maurice Sokolow
Dr Ernest Jewetz

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.