petak, 8. veljače 2013.

Urođene srčane mane

Urođene srčane mane su urođene anomalije srca i velikih krvnih sudova grudnog koša. Usled tih anomalija dolazi do promene toka krvi kroz pluća i srce što se manifestuje raznim tegobama u vidu cijanoze, zamaranja, osećaja gubitka vazduha, gubitka svesti...


Učestalost
Oko 0.8-1% novorođenčadi ima neki oblik urođenih srčanih mana. One se najčešće dijagnostikuju u fetalnom periodu uz pomoć ultrazvuka, neposredno posle rođenja ili ranom detinjstvu.


Najčešće urođene srčane mane          Učestalost

Komorski defekt septuma                        25-30%

Pretkomorski defekt septuma                   10-15%

Duktus arteriozus (Botali)                        10%

Stenoza aortnog suženja                         7%

Stenoza pulmonalnog ušća                      7%

Stenoza aortnog ušća                             6%

Tetralogija Falot                                    6%

Transpozicija velikih arterija                   4%


Međutim neke urođene anomalije srca se zbog svojih blagih simptoma dijagnostikuju tek u odraslom dobu. Najčešće urođene anomalije koje se sreću kod odraslih su pretkomorski defekt septuma (atrijalni septalni defekt), Duktus arteriozus (Botali), bikuspidni aortni zalistak.



Uzrok
Urođene srčane mane nastaju usled dejstva više faktora.

U oko 5% mana nalaze se razne numeričke aberacije hromozoma (anomalije) npr. trizomija hromozoma 21 ili Daunov sindrom. Takođe je i Tarnerov sindrom praćen urođenim anomalijama srca.

Mnogo češće su urođene mane srca uzrokovane raznim strukturnim anomalijama hromozama kao npr. delecijama.

Pored genetičkih uzroka srčane mane mogu izazvati razni faktori iz spoljašnje sredine:

-infekcije npr. rubeola u toku trudnoće
-razne hemijske supstance
-alkohol
-citostatici
-zračenje...

Podela
Posledica ovih urođenoh anomalija je promena u toku krvi kroz srce i pluća. Može doći i do povećanog i do smanjenog protoka krvi kroz ova dva organa. Tako da se po tom kriterijumu sve srčane mane mogu podeliti na mane sa:
-povećanom prokrvljenošću pluća
-smanjenom prokrvljenošću pluća

Urođene mane srca najčešće dovode do pojave abnormalnih komunikacije između sistemskog i plućnog krvotoka koje se zovu šant. Usled tih komunikcija dolazi do mešanja oksigenisane, arterijske krvi sa venskom krvlju u zavisnosti od pritiska u sistemskom i plućnom krvotoku. Šant može biti levo-desni i desno-levi, pa se na osnovu toga sve sršane mane dele na one sa levo-desnim i one sa desno-levim šantom.

Jedan deo urođenih srčanih mana ne dovodi do pojave šanta pa su to mane bez šanta.

Tako da bi glavna podela srčanih mana bila na: Mane sa levo-desnim šantom, mane sa desno-levim šantom i mane bez šanta

Mane sa levo-desnim šantom
Čine oko 55% svih urođenih srčanih mana. Krv prelazi u ovom slučaju iz aorte odnosno leve komore ili pretkomore u desnu komoru ili pretkomoru odnosno plućnu arteriju. Ove mane se zovu i mane sa kasnom cijanozom, jer se cijanoza jevlja tek u odraslom dobu. U ovu grupu spadaju:

-Komorski defekt septuma
-Pretkomorski defekt septuma
-Duktus arteriozus (Botali)

Mane sa desno-levim šantom
Čine oko 20% svih urođenih srčanih mana. U ovom slučaju krv prelazi iz desne komore ili pretkomore direktno u levu komoru ili pretkomoru. Ove mane se zovu i mane sa ranom cijanozom, jer venska krv koja je siromašna kiseonikom, a bogata ugljen dioksidom prelazi direktno u sistemsku cirkulaciju, bez oksigenacije u plućima. Ovde spadaju:

-Tetralogija Falot
-Transpozicija velikih krvnih sudova srca
-Trunkus arteriozus
-Ebštajnova anomalija
-Atrezija trikuspidnog ušća


Mane bez šanta
Čine oko 25% urođenih srčanih mana. Ovde spadaju:

-Stenoza pulmonalnog ušća
-Stenoza aortnog ušća
-Stenoza aortnog suženja


Neke bebe se nažalost rađaju sa "kvarom na srcu" i niko ne može da objasni kako je do toga došlo. Evo šta nam je na tu temu ispričao profesor Ervin Gebauer...
Urođene srčane mame spadaju u strukturne abnormalnosti kardiovaskularnog sistema koje su prisutne od samog rođenja deteta. Ispoljavaju se u novorođenačkom uzrastu ili u nekoliko prvih meseci života.


UZROK SE NE ZNA

Tačan uzrok nastanka urođenih srčanih mana kod većine malih bolesnika je nepoznat a, po svemu sudeći, spadaju u kategoriju mana multifaktorijalne prirode, što u prevodu znači da su nastale pod uticajem više različitih činilaca. Kada je reč o uzroku nastanka ovih stanja, bolje je razmatrati genetsku (naslednu) epidemiologiju, nego genetiku u užem smislu reči, kako bi se naglasilo međusobno preplitanje naslednih i stečenih činilaca ovih oboljenja. Prema novijim saznanjima, oko 10% ovih slučajeva ima uzročnu osnovu, dok u 90% njih srčana mana proizilazi iz međudelovanja naslednih faktora i činilaca iz okoline.

Zato, može da se izvede zaključak da su multifaktorijalno uzrokovane greške u radu srca posledica genetskih faktora, ali i onih iz okoline. Da bi se otkrila mogućnost nastanka kardiovaskularne anomalije, potrebno je poznavati genetsku predispoziciju jedinke, kao i onu za uticaj štetnih faktora iz okoline. Uticaj iz okoline, koji može da dovede do urođene srčane mane, mora da se javi u najosetljivijem periodu razvitka ovog organa (period organogeneze u prva tri meseca trudnoće) da bi se izazvao nastanak srčane mane.


MNOGO UZROKA - ISTI "KVAR"

Postoje mnogobrojni štetni uticaji okoline koji deluju na plod u ranoj trudnoći, mogu da utiču pojedinačno ili kombinovano.

Među spoljnim uzročnim činiocima, u prvom redu su svakako fizički agensi: jonizujuće i rendgensko zračenje, hemijska sredstva, neki lekovi i hormoni, antibiotici iz grupe tetraciklina (mada za njihovo dejstvo nema sigurnih dokaza), antiepileptični lekovi i drugi.

Kada je reč o biološkim uticajima, tu se pre svega misli na dejstvo određenih virusa, kao što su, na primer, virusi rubeole i parotitisa. Na razvoj ploda u prva tri meseca trudnoće, dok se razvijaju organi, štetno utiču konzumiranje alkoholnih pića, zagađenost sredine, pušenje, upotreba narkotika i sl.

Metabolički činioci koji štetno utiču na razvoj bebinog srca jesu dijabetes majke, anemija i slična stanja, dok se u nutritivne (prehrambene) činioce ubrajaju nedostatak vitamina i minerala, što je potvrđeno i eksperimentima.

Ako u periodu embriogeneze na plod deluje jedan ili više teratogenih (štetnih) faktora, doći će do poremećaja u embrionalnom razvoju srca, koji za posledicu ima urođenu srčanu manu novorođenog deteta.


KLJUČNI MOMENTI

Neposredno nakon rođenja deteta, ključna su dva momenta: prvi udah vazduha i odvajanje deteta od majke tj. od posteljice kojom je bilo povezano sa majkom. Ova dva momenta dovode do promena u cirkulaciji krvi novorođenčeta, jer ono do tada nije disalo svojim plućima niti je koristilo ostale svoje organe. Nakon odvajanja od majke, nastupaju anatomske i funkcionalne promene posle kojih bebino srce, kao krvni sudovi, počinje da funkcionišu kao i u odraslog čoveka. Naravno, adaptacija bebinog kardiovaskularnog sistema u mnogim svojim parametrima traje tokom celog perioda rasta i razvoja deteta.


NAJČEŠĆE SRČANE MANE KOD DECE

Tri najčešće urođene srčane mane kod dece jesu defekt pretkomorne pregrade, defekt komorne pregrade i tzv. prezistencija "duktus arteriozusa", što predstavlja anomaliju pri čemu dolazi do zadržavanja kanala između plućne arterije i aorte. Kao posledica ove tri "greške" u razvoju srca javlja se mešanje arterijske krvi sa pravcem kretanja krvi iz leve u desnu stranu (tzv. levo-desni šant). Postoje i druge urođene srčane mane s kojima se bebe rađaju, ali se one ređe javljaju od prethodno navedenih. U svakom slučaju, većina srčanih mana može da se koriguje hirurškim putem, ali dete mora da bude pod stalnim nadzorom dečijeg kardiologa koji će pratiti rad njegovog srca i odrediti način i vreme kada "greška" može da se ispravi.


Urodjene srcane mane i trudnoca

Tokom normalne trudnoće u organizmu trudnice se dešava čitav niz adaptacionih promena, posebno promena kardiovaskularnog sistema koje imaju za cilj normalno snabdevanje ploda dovoljnom količinom krvi koja je bogata kiseonikom. Ubrzana cirkulacija krvi, povećan minutni volumen srca, smanjen periferni otpor i povećan volumen cirkulišuće krvi koji predstavljaju karakteristiku normalne trudnoće, često daju simptome i znakove srčanih oboljenja (brzo zamaranja, gušenje, nesvesticu pa čak i gubitak svesti ).

Porast minutnog volumena ( količina krvi koju srce izbaci u organizam u minuti ) počinje već od pete nedelje posle zadnje menstruacije. U 24. nedelji trudnoće ovaj porast iznosi 45% više od registrovanog minutnog volumena pre početka trudnoće.

Do porasta minutnog volumena dolazi zbog ubrzanog srčanog rada ( frekvencije srca, koja progresivno raste do 32. nedelje ) i porasta udarnog volumena ( kolicina krvi koju srce izbaci u organizam u toku jedne kontrakcije a koja raste pocev od osme nedelje, i najvišim porastom koji se beleži u 20. nedelji trudnoce ). Blizanačka trudnoća povećava udarni volumen za dodatnih 15 procenata.

Adaptacija kardiovaskularnog sistema koja se dešava tokom graviditeta, veoma je važna za ishod trudnoće i uspešan porođaj. Pravilnom procenom tih promena koristimo se pri izboru odgovarajućeg tretmana trudnica sa srčanim oboljenjima. Pri tome se koristimo analizom EKG-a, ehokardiografskim pregledom i ispitivanjem gasnih analiza.

U poslednje vreme sve je veći broj trudnica sa srčanim oboljenjima, odnosno sve češće bolesnice sa srčanim oboljenjem ostaju u drugom stanju. Za uspešno rešavanje veoma izvesnih kardiovaskularnih komplikacija, kod ovih trudnica, neophodna je konsultacija interniste odnosno kardiologa.

Zbog navedenih hemodinamskih promena trudnice sa kardio-vaskularnim oboljenjima često pogoršavaju svoju srčanu bolest koja može i smrtno da se završi. Povećana je mogućnost nastanka infektivnog endokarditisa naročito tokom porođaja. Recidiv reumatske bolesti takođe je češći tokom trudnoće. Treba naznačiti da i kod zdravih žena postoji mogućnost pojave peripartalne kardiomiopatije.

Za normalan razvoj ploda potrebno je normalno i stalno snabdevanje dovoljnom količinom oksigenisane krvi. Kod trudnica sa srčanim oboljenjem to često nije moguće pa postoji mogućnost abnormalne organogeneze ili čak i smrti ploda.

Mogućnost prenošenja urođene srčane mane sa majke na dete postoji u oko 15% slučajeva. Kod oboljenja koje se nasleđuju autosomno dominantno mogućnost nasleđivanja iznosi 50% ( IHSS, Marphan-ov sindrom itd.)


Urođene srčane mane sa levo desnim šantom

Učestalost urođenih srčanih mana iznosi oko 0,8% živorođene dece. U visoko razvijenim zemljama zahvaljujući razvoju kardiovaskulane hirurgije sve veći broj žena doživljava generativno doba. Sve ovo ukazuje da je učestvovanje urođenih srčanih mana u kardiovaskularnojčanih i drugih anomalija kod deteta za 2-4%. Sem toga urođena bolest srca majke znacč povećan rizik oboljevanja i smrti majke i ploda sve u zavisnosti od težine majčinog oboljenja.

Urođene srčane mane se po pravilu dobro podnose u trudnoći. Izuzetak su srčane mane koje idu sa cijanozom ( Fallot-ova tetralogija, Eisenmengerov sindrom i Eisenmengerov kompleks ) i primarna plucna hipertenzija kod kojih je prognoza u trudnoći loša.

Najčešće urođene mane srca u generativnoj dobi žene su defekt pretkomorske pregrade ( ASD - tipa sekundum ), Botall-ov kanal, plućna valvularna stenoza, defekt komorske pregrade ( VSD ), bikuspidna aortna valvula, aortna stenoza, aortna insuficijencija i koarktacija aorte.

Urođene srčane mane sa levo desnim šantom

Najčešće greške sa levo desnim šantom su defekt pretkomor-ske i komorske pregrade i Botall-ova kanal. Zajedničko je za ova stanja da ih normalne adaptacijske promene u trudnoći ne pogoršavaju. Tek ako postoji plućna hipertenzija postoji opasnost od komplikacija ( dekompen-zacija desnog srca, aritmije i embolizam ).

ASD-tipa sekundum
Najcedce je urodena mana srca. Cešca je kod žena. Kompli-kacije tipa aritmija obicno posle 40. godine a plucna hipertenmzija retko pre 30. godine. Prevencija infektivnog endokarditisa nije potrebna a takode nije potrebna ni antikoagulantna terapija.

ASD-tipa primum
Cesto je udružen sa drugim anomalijama. Sam po sebi ne predstavlja veci problom za trudnoci od ASD-a tipa sekundum.

Ductus arteriosus Botalli
Retko se srece u trudnoci zbog obicno ranog dijagnostiko-vanja. Tokom trudnoce se dobro podnosi. Do komplikacija dolazi tek kada se razvije plucna hipertenzija. Potrebna je prevencija infektivnog endokarditisa.

Defekt komorske pregrade VSD
Retka anomalija u trudnoci iako se za vreme trudnoce dobro podnosi. U slucaju razvoja plucne hipertenzije nastaju komplikacije. Potre-bna je prevencija endokarditisa.


Urođene srčane mane sa desno levim šantom


Hemodinamske promene koje se dešavaju tokom trudnoce su nepovoljne za pacijente sa desno levim šantom. Smanjenje perifernog otpura koje je normalno u toku trudnoce, povecava desno levi šant, sma-njuje perifernu oksigenaciju krvi, povecava cijanozu, povecava broj eritro-cita, povecava se viskoznost krvi i hematokrit. Na kraju trudnoce, za vreme trudova dolazi do povecanja perifernog otpora, bitno smanjuje minutni volumen i može dovesti do sinkopa. Najzad, neposredno posle porodaja, zbog naglog povecanja plucnog otpora nastaju tromboze plucnih arterija.

Tetralogia FallotNajcešca je cijanogena mana kod odraslih osoba. Preživljavanje ovih pacijenata do odraslog doba uglavnom zavisi od odnosa velicine defekta interventrikularnog septuma i stepena stenoze plucne arterije. Uko-iko je ovaj odnos odgovarajuci, osiguran je dovoljan protok krvi kroz pluca a hemodinamsko opretecenje ne ugrožava funkciju srca kao pumpe. Trudnoca nepovoljno utice na hemodinamsko stanje kod ove bolesti i zato treba savetovati izbegavanje iste a ukoliko dode do neplanirane trudnoce treba savetovati njen prekid. Ukoliko postoji nekomplikovana trudnoca bez znacajnije cijanoze ona ne predstavlja veci rizik od prekida trudnoce pa se ista može se nastaviti. Medutim treba znati da je mortalitet majke i ploda povecan, cesto se radaju nedonošcad, pojava urodenih mana kod ploda je veca i ucestalost infektivnog endokarditisa cešca.

Trudnoca je kontraindikovana kod Eisenmengerovog sindroma ( obrnuti desno levi šant zbog razvoja plucne hipertenzije kod pacijentkinja sa manama sa levo desnim šantom ) i Eisenmengerovog kompleksa ( veliki VSD sa plucnom hipertenzijom ). Kod pacijentkinja sa des-no levim šantom zbog stenoze plucne arterije potrebno je uraditi hiruršku intervenciju pre trudnoce.


Urođene srčane mane bez šanta


Valvularna stenoza plucne arterije. Zbog veoma lake dijagnostike retko se srece u trudnoci. U trudnoci se dobro podnosi. Samo kod teške stenoze dodatno opterecenje desne komore za vreme trudnoce može predstavljati rizik za razvoj dekompenzacije desnog srca. Potrebna je pre-vencija infektivnog endokarditisa.

Urodene bolesti aortne valvule. Bikuspidna aortna valvula bez stenoze nema kontraindikacija za trudnocu. Važna je jedino prevencija infektivnog endokarditisa. Urodena aortna insuficijencija je retka u trudno-ci. Obicno je vezana za postojanje bikuspidne aortne valvule.

Koarktacija aorte. Hemodinamske promene koje se javljaju tokom trudnoce povecavaju ionako veliki rizik komplikacija ( disekcije i rupture aneurizme aortae, cerebralna krvavljenja, dekompenzaciju srca i pojavu infektivnog endokarditisa ). Smrtnost majke iznosi 3,5% a nesmrto-nosne kardiovaskularne komplikacije se javljaju u cak 90% slucajeva. Potrebno je redovito lecenje hipertenzije, izbegavanje vecih oscilacija krv-nog pritiska i prevencija infektivnog endokarditisa.

Primarna plucna hipertenzija. Prognoza kod trudnoca sa ovom anomalijom zavisi od stepena plucne hipertenzije. Smrtnost majke je veoma visoka i iznosi oko 50%. Zbog toga je kod ovog oboljenja trudnoca kontraindikovana.








Patogeneza
Usled opterećenja srca povećanim volumenom krvi (jer se krv vraća u srce) i pritiskom može vremenom doći do srčane insuficijencije.
Može se javiti usled dekompenzacije i kardiogeni šok npr. pri rođenju usled promene pritiska i toka krvi.
Neke urođene srčane mane dovode usled povećane prokrvljenosti pluća do edema pluća, što se manifestuje kao dispneja (osećaj gubitka vazduha).
Usled povećane prokrvljenosti pluća, dolazi do povećanja pritiska u plućnoj cirkulaciji što vodi do plućne hipertenzije, a kasnije i do hipertrofije i insuficijencije desne komore.
Zbog smanjenog i neefektivnog srčanog rada može doći do kratkotrajnog gubitka svesti, sinkopa.
Takođe i do zaostajanja u razvoju i pojave raznih infekcija pogotovo endokarditisa.


Atrijalni septalni defekt (ASD) predstavlja jednu od najčešće nalaženih urođenih srčanih mana kod odraslih. Defekt tipa sinus venosus je lokalizovan visoko na međupretkomorskoj pregradi, u blizini ušća vene cave superior. Najčešće je defekt interatrijalnog septuma lokalizovan u srednjem nivou septuma, i pripada tipu ostium secundum. Nisko lokalizovani defekt međupretkomorske pregrade, tipa ostium primum, često je udružen sa defektom bazalnog dela međukomorske pregrade, a može biti proširen na septalne kuspise mitralnog i trikuspidnog zaliska i uzrokovati valvulnu insuficijenciju.

Klinička slika

Deca sa ASD-om obično nemaju simptome, mada mogu pokazati blagu fizičku nerazvijenost i sklonost prema respiratornim infekcijama. Najčešće nalaz srčanog sistolnog šuma, prilikom rutinskog pregleda, skreće pažnju i navodi na dalje ispitivanje srca, kojim se postavlja dijagnoza. Kod bolesnika sa ASD-om, obično u četrdesetim godinama života dolazi do razvoja plućne arterijske hipertenzije.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, pregleda, EKG-a, rendgenografije, ultrazvuka, kateterizacije srca.

Lečenje

Medikamentna terapija se sastoji od profilakse i lečenja atrijalnih poremećaja ritma (atrijalne fibrilacije i supraventrikularne tahikardije) i terapije srčane insuficijencije, ukoliko dođe do pojave ovih komplikacija.

Hirurški treba lečiti sve bolesnike sa ASD-om i značajnim levo-desnim šantom (idealno između 3. i 5. godine života). Hirurški se ASD zatvara šavom ili postavljanjem veštačkog dakronskog patcha. Operativna smrtnost je niska i iznosi manje od 1% a hirurško lečenje je uspešno i kod bolesnika starijih od 40 godina.

ceo tekst : stetoskop

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.