srijeda, 24. listopada 2012.

Tetralogija Fallot


Tetralogija Fallot je najčešća cijanozna urođena srčana mana i predstavlja 10% svih urođenih anomalija. Označava kombinaciju: 1) defekta međukomorske pregrade, 2) jašuće aorte, čiji je otvor iznad defekta tako da prima krv iz obe komore, 3) pulmonalne stenoze (opstrukcija izlaznog trakta desne komore) i 4) hipertrofije desne komore.


Klinička slika

Sistemska hipoksemija (snižen nivo kiseonika) je uzrok većine simptoma i znakova u dece i kod odraslih. Deca zaostaju u rastu. Pri fizičkom naporu javljaju se dispneja ( poremećeno, otežano disanje) i vrtoglavice, a olakšanje nastupa pri zauuimanju karakterističnog položaja - čučanja. Iako postoje i acijanotični oblici tetralogije (bledi Fallot), koji se sreću kod odraslih, za većinu bolesnika sa ovom manom karakteristična je cijanoza ( modra prebojenost) sa maljičastim prstima i policitemijom (povećan broj ćelija u krvi). Cijanoza može biti različitog intenziteta. Napadi pogoršanja cijanoze javljaju se zbog povećanja tonusa infundibuluma pri uzbuđenju (strah, plač) ili uzimanju lekova koji povećavaju kontraktilnost miokarda. Anoksemične krize (krize bez kiseonika) sa iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, pa i smrtnim ishodom, pripisuju se spazmu - pogoršanju stenoze infundibuluma. Ne viđaju se kod odraslih, a kod dece su znak teške mane i indikacija za blagovremenu hiruršku korekciju. Prirodni tok neoperisanih bolesnika je loš. Česte su kompikacije kao što su infarkt i apsces mozga, a rizik od infektivnog endokarditisa je veliki. Srčana insuficijencija i aritmije su najčešći uzroci smrti koja u većini bolesnika nastupa do 30. godine.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda, EKG-a, rendgenograma, ultrazvuka i kateterizacije srca.


Lečenje

Paroksizmalni cijanotički napadi se urgentno leče, postavljanjem deteta u položaj sa kolenima uz grudni koš, davanjem kiseonika i opijata. Kod prolongiranog anoksičnog napada potrebno je uključiti infuziju i acidozu korigovati bikarbonatima. Nekada je neophodna opšta anestezija ili davanje beta blokatora za prekid napada.
Hirurško lečenje je indikovano kod svih bolesnika. Idealna je totalna korekcija mane u prvim godinama života, koja se sastoji u zatvaranju defekta međukomorske pregrade i smanjenju opstrukcije u izlaznom delu desne komore. Većina operisanih živi gotovo normalno, ali se kod nekih javljaju poremećaji ritma i iznenadna smrt.

stetoskop.info 

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.