subota, 20. listopada 2012.

Takajašu (Takayasu) bolest


Takajašu bolest predstavlja upalni proces koji zahvata zidove aorte i njenih grana, nepoznate etiologije. Češće se javlja kod osoba ženskog pola, starosti od 15 do 30 godina.


Klinička slika
Kod polovine bolesnika javlja se generalna slabost sa osećajem nelagodnosti, groznicom, noćnim preznojavanjem, gubitkom telesne težine, artralgijama (bolovi u zglobovima) i zamorom. Često su ove tegobe praćene anemijom i povećanim vrednostima sedimentacije eritrocita. Ova početna faza bolesti često progredira sa novim hroničnim stanjem koje se karakteriše upalnim procesom i nekrozom (izumiranjem) zidova aorte i njenih grana. Kod druge polovine bolesnika javljaju se samo kasnije vaskularne promene, bez gore navedenih simptoma i znakova. U odmaklom stadijumu upalnog procesa aorte dolazi do slabosti njenih zidova sa formiranjem lokalizovanih aneurizmi.

Zidovi luka aorte su posebno osetljivi na pojavu upalnog procesa, pa često može doći do njegovog delimičnog suženja ili potpunog zatvaranja, kada dolazi do pojave "pulsne bolesti" ili sindroma luka aorte. Dolazi do pojave sinkope (gubitka svesti) ili prolaznog ishemijskog napada usled poremećaja cirkulacije, udruženo sa grčevima vilice praćenih prinudnim žvakanjem ili mumlanjem, kao i pokretima ruku. Može doći i do smanjenja mišićne mase na licu i rukama. Poremećaji vida su često prisutni.  Pojava srčane insuficijencije nije česta, ali se može javiti usled prisutne izražene hipertenzije (povišen krvni pritisak), zahvaćenosti koronarnih arterija ili aortne insuficijencije. Veoma retko može doći i do opstrukcije pulmonalne arterije kada se javlja plućna hipertenzija.

Kod bolesnika sa izraženim komplikacijama (kao što je cerbrovaskularni insult, akutni infarkt miokarda, izražena hipertenzija, srčana insuficijencija, aneurizma) 5-godišnje preživljavanje iznosi 50-70%. Kod mnogih bolesnika često prolazi bez značajnijih komplikacija, pri čemu do oporavka dolazi unutar godinu dana. Preživljavanje kod takvih bolesnika unutar 5 godinsa iznosi preko 95%

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike i fizikalnog nalaza. Fizikalni nalaz se zasniva na utvrđivanju smanjenih ili odsutnih perifernih pulseva i sniženog ili nemerljivog krvnog pritiska kod zahvaćenih arterija koje izlaze iz aortnog luka. Ali, ako je prisutno suženje aorte, ono se može prezentovati oštrim, brzim pulsevima nogu gde se mora oderediti krvni pritisak i dalje pažljivo pratiti.

Lečenje
Akutna faza se često može lečiti kortikosteroidima. Ova terapija se mora davati intenzivno do početka smanenja simptoma, a nekada je potrebno i do nekoliko meseci. Ciklofosfamid se može primeniti kod osoba sa rezistencijom na kortikosteroidima. Hipertenzija se takođe mora lečiti agresivno, a posebno mogu biti  korisni ACE inhibitori.

Hirurški tretman je nezamenljiv kada treba uspostaviti cirkulaciju na mestima gde je došlo do delimične il potpune okluzije arterija. To se izvodi endarterektomijom ili bajpasom. Angiplastika balonom takođe može biti korisna metoda u pojedinim situacijama. Pojava aneurizmi zahteva njihovu resekciju.

stetoskop.info

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.